Tiina Ropposen, 48, aivojen verisuonia tukkeuttaa harvinainen, etenevä ja parantumaton tauti nimeltä Moyamoya. Helpotusta puudutuspiikkejä vaativaan päänsärkyyn, puheen sammallukseen, unohteluun, alaraajojen puutumiseen ja kovaan väsymykseen voi tarjota vain leikkaus, jota Tiina joutuu vielä odottamaan. Sillä välin hän tekee voitavansa, ettei tietämättömyys viivästyttäisi kohtalotovereiden diagnoosia tai hoitoa.
Pari vuotta sitten Tiina Ropposen päätä alkoi särkeä oudolla tavalla.
– Se kipu oli niin järkyttävää, ettei sitä voi verrata mihinkään. Ei edes migreeniin, joka minulla on ollut. Se ei lähtenyt pois särkylääkkeillä, vaan jatkui kahden viikon ajan joka ikinen päivä ja tunti. Tuli tunne, että kyse on jostakin vakavammasta. Pikkuhiljaa myös sanat alkoivat mennä sekaisin, sain huimauskohtauksia ja rupesin unohtelemaan ihan yksinkertaisia asioita, Tiina kertoo.
Tiina sai kiireellisen lähetteen magneettikuvaukseen, jossa tehdyn löydöksen takia hänet pyydettiin uusiin tutkimuksiin parin päivän kuluttua. Seuraavalla viikolla, elokuun 30. päivänä vuonna 2012, erikoislääkäri otti Tiinan vastaan.
Lääkäri kertoi, että Tiinalla on Moyamoya-sairaus.
– Ensimmäinen kommenttini oli: anteeksi mikä? Kun lääkäri selitti, mitä se tarkoittaa, totesin heti, että eihän näin erikoinen persoona voinut ottaa normaalia sairauttakaan. Se piti vetää huumorilla.
Moyamoya on erittäin harvinainen aivoverenkiertohäiriö, jossa pään verisuonet alkavat ikään kuin surkastua ja siten estää veren virtaamisen aivojen läpi. Aivot yrittävät turhaan rakentaa ohuita verisuoniverkostoja ”kuolevien” verisuonten tilalle, joten magneettikuvissa taudin vaikuttama alue näyttää jonkinlaisen savun peittämältä – tästä tulee nimi Moyamoya, joka tarkoittaa japaniksi savutuprahdusta.
Tauti on etenevä ja parantumaton. Sen tyypillisiä oireita ovat raajojen toispuoleinen heikkous tai tunnottomuus, puhevaikeudet, häiriöt näössä tai kävelemisessä, TIA-kohtaukset eli ohimenevät aivoverenkiertohäiriöt, huimaus ja päänsäryt.
– Diagnoosin antanut lääkäri olisi kirjoittanut minulle heti sairaslomaa, mutta sanoin, että minun pitää mennä töihin laskemaan palkkoja. Ja niin meninkin. Kun olin laskenut palkat, se iski tajuntaan: minulla on sairaus, jolle ei käsittääkseni anneta toipumisennusteita. Menin kotiin, laitoin oven kiinni ja romahdin käytävälle.
– Päivittäisiä oireita ovat raajojen puutuminen ja puheen tuottamisen vaikeudet väsyneenä. Voimani ovat heikentyneet niin, etten saa enää purkkeja auki. Joudun hakemaan sanoja, ja yhtenä päivänä unohdin jopa oman osoitteeni. Saatan myös toistaa itseäni kertomalla saman jutun monta kertaa.
– Ennen olin aina hirveän tarkka, nykyään aikatauluni pettävät. Vaikka lähden tapaamiseen kotoa tuntia aikaisemmin, myöhästyn. En tiedä, mitä siinä matkalla tapahtuu.
Väsymyksestä on tullut riesa.
– Saatan nukkua kymmenen kertaa päivässä vartin–puolen tunnin unia, Tiina sanoo.
Päänsäryt ovat jatkuneet, eivätkä särkylääkkeet auta.
– Kipu on niin kovaa, että minulle on pistetty päähän botuliinia sisältäviä puudutuspiikkejä. Niiden avulla menee jopa kuukausi ilman, että päähän koskee.
Työnteon Tiina on joutunut lopettamaan.
– Unohdin ihan yksinkertaisiakin laskutoimituksia: saatoin väittää, että yksi plus yksi on 102. Totesin esimiehelle, että tästä ei tule enää mitään.
”Mitä tässä odotellaan?”
Vaikka Moyamoya on tautina etenevä ja parantumaton, sen oireita voidaan pitää kurissa verenohennuslääkkeillä. Lisäksi oireita ja riskiä saada aivohalvaus voidaan merkittävästi vähentää aivovaltimoiden ohitusleikkauksella.
– Veri pyritään pitämään verenohennuslääkkeillä todella ohuena, jotta se virtaisi surkastuvien verisuonien läpi. Kun veri ei enää virtaa läpi, leikataan. Jos leikkaus onnistuu, suurimman osan oireista pitäisi jäädä pois. Kuulemma 90 prosenttia leikatuista potilaista kokee päänsäryn ja väsymyksen tunteiden hävinneen kokonaan, Tiina sanoo.
Tiinan leikkaus on sovittu hoitosuunnitelmassa vuodelle 2015.
– Koska leikkaus on valtavan iso ja sisältää aivoverenvuotoriskin, sitä pitkitetään niin kauan kuin arki ja toimintakyky säilyvät verenohennuslääkkeiden avulla suhteellisen normaaleina. Maallikkona tosin ihmettelen, mitä tässä odotellaan – TIA-kohtauksia, aivoinfarktia, aivoverenvuotoa vai mitä?
– Valitettavasti Moyamoyalla on taipumuksena uusiutua leikkauksen jälkeen. Lisäksi leikkaus voi johtaa muistinmenetyksiin, puheafasiaan, halvaukseen tai koomaan. Pahimmassa, joskin harvinaisessa, tapauksessa jälkikomplikaatioihin menehtyy.
Tiinasta pelottavampaa on silti se, mitä voi tapahtua kotona silloin, kun pääkipu iskee, puhe alkaa sammaltaa ja tavarat tippuvat kädestä. Siksi hän tekee omalta osaltaan kaiken mahdollisen, jotta leikkaus ja siitä toipuminen sujuisivat mahdollisimman hyvin.
– Urheilen tosi paljon kykyjen ja jaksamisen puitteissa. Niinä päivinä, kun herään aamulla ilman, että mihinkään koskee, puen välittömästi urheiluvaatteet päälle. Sen yhden päivän vedän sata lasissa ja teen kaikki mahdolliset asiat – tiedän, että seuraavana päivänä saatan vain nukkua.
Tieto sairaudesta vähäistä
Koska Moyamoya on harvinainen sairaus – Suomessa lienee tällä hetkellä noin 75–100 potilasta –, ajankohtaista ja paikkansa pitävää tietoa siitä on vaikeaa löytää etenkään suomeksi. Tiina kertoo hankkineensa diagnoosin jälkeisen tietämyksensä olemalla itse yhteydessä yhdysvaltalaiseen Stanford Moyamoya Center -sairaalaan.
– 99,9 prosenttia suomalaisista lääkäreistä ei tiedä, mikä Moyamoya on. Oireiden syytä etsittäessä tuhlaantuu potilaan aivotoiminnan kannalta tärkeää aikaa. Ensihoitajat, joiden toimet ovat tässä sairaudessa olennaisen tärkeitä, tietävät varmasti vielä vähemmän. Tämä on vaarallista, sillä vaikka MoyaMoyassa on hätätapauksessa oireena aivoinfarkti tai aivoverenvuoto, hoito on tyystin erilainen kuin kahdessa edellisessä: liuotushoitoa ei missään nimessä saa aloittaa, koska käytämme jo verenohennuslääkkeitä, Tiina sanoo.
Moyamoya-potilaiden onkin tärkeää valmistautua hätätilanteisiin itse. Tiina on tallentanut tiedon sairaudestaan auttajien löydettäväksi.
– Kun minulle jouduttiin vielä töissä ollessani soittamaan ambulanssi, laukussani oli A4-kokoinen paperi, johon olin kirjoittanut sairauteni, kirurgin ja osastonhoitajan puhelinnumerot sekä ensihoitajien toimintaohjeet. Ensihoitajat eivät olleet ikinä ennen kuulleet Moyamoyasta, mutta osasivat toimia oikein soitettuaan lääkärille. Jokaisen Moyamoyaa sairastavan pitäisi kantaa mukanaan vastaavanlaista paperia.
– Jos menen tajuttomaksi kotona, olen sopinut, että poikani soittavat ensin ensihoitajana työskentelevälle veljelleni. Hän tietää, millaisen kyydin ja hoidon tarvitsen ja ottaa yhteyttä hätäkeskukseen. Lapseni tuskin osaisivat paniikkitilanteessa kertoa asioita oikein.
Kuvituskuva.Lehtikuva
”Entistä Tiinaa ei tavallaan enää ole”
Tiina toivoo, että tieto Moyamoyasta alkaisi levitä niin lääkäreille, ensihoitajille kuin tavallisille ihmisille.
– Tiedetäänkö edes, onko sairaus loppupeleissä hirveän harvinainen? Kun tietoa ei ole, ehkä ei ole osattu tutkia oikealla tavalla.
– Tiedän, että Moyamoyaa sairastavia on hoidettu migreeni- tai masennuspotilaina. Maakunnissa asuvat ihmiset kertovat, että lääkärit kieltäytyvät antamasta heille lähetettä Töölöön, jossa tarkemmat tutkimukset ja leikkauspäätökset tehdään. Minullekin eräs lääkäri totesi kerran: ”sovitaanko Tiina, että nämä sinun päänsärkysi ovat ihan niska-hartia-peräisiä?”. Olen varma, että asenne johtuu tietämättömyydestä.
Tiina haluaa muuttaa asian. Hän otti vastikään yhteyttä pelastuslaitoksen yliopettajaan ja pyysi, että Moyamoya otettaisiin osaksi ensihoitajien koulutusta.
– Ilmeisesti tämä toteutuu jo ensi syksynä, Tiina iloitsee.
Lisäksi Tiina tekee yhteistyötä Eurordiksen (European Rare Diseases Organization) kanssa. Eurordis edistää tietoisuutta harvinaisista sairauksista.
– Kun huomasin, ettei Eurordiksen sivuilla ole mainintaa Moyamoyasta, kirjoitin heille. He ottivat yhteyttä minuun, ja nyt luomme yhdessä Moyamoya-sivustoa, johon kootaan potilaiden ja omaisten tarinoita sekä jaetaan tietoa. Tulevaisuudessa kaikki olennainen tieto sairauden oireista pitäisi löytyä yhden sivuston alta.
Tiina on myös yhtenä potilaana mukana Japanista käsin operoitavassa Moyamoya-geenitutkimuksessa, joka käynnistyi Suomessa toukokuussa. Tarkoituksena on selvittää, johtuuko Moyamoya perimästä.
– Eräs lääkäri sanoi minulle kerran, että muistaa kyllä opiskeluaikoinaan kuulleensa ”jostain Moyamoyasta”, mutta ei ikinä voinut kuvitellakaan, että hänen edessään istuisi potilas, jolla on se. Olen päättänyt, että jos minulle sattuu jotain, niin haluan jättää perinnöksi ainakin sen, että olen käynnistänyt jotain tämän sairauden esille tuomiseksi.
Nyt Tiina odottaa omaa leikkaustaan.
– Toivon ja uskon, että pääsen siihen ensi vuonna ja että se menee hyvin. Elämä jatkuu, vaikka ei varmasti samanlaisena kuin ennen. Sitä entistä Tiinaa ei tavallaan ole enää olemassa. Minuun on tullut enemmän tietynlaista vakavamielisyyttä, ja prioriteetit ovat muuttuneet ihan totaalisesti.
– En jaksa enää huolehtia siitä, mitä muut ajattelevat. Käsitän, miten rajallinen ihmisen elämä on. Totuus on, että jos Moyamoyaa ei hoida, niin pahimmassa tapauksessa ihminen saa kohtauksen tai kuolee. Kun pitää elää joka päivä tämän tietoisuuden kanssa, niin kyllä se muuttaa ajatuksia. Silti elämä jatkuu uusin eväin, iloisin mielin ja huumorilla, Tiina sanoo.
Kuvat: Colourbox.com, Tiina Ropponen, Lehtikuva
Juttua on päivitetty 27.05.2014 klo 12.09: tarkennettu arviota suomalaisten potilaiden määrästä.
