Sjögrenin syndrooma on autoimmuunisairaus, joka on luultua yleisempi. Reumatologin mukaan se on nivelreuman jälkeen Suomen toiseksi yleisin reumaattinen autoimmuunisairaus.
– Sjögrenin oireyhtymä on krooninen, reumaattinen autoimmuunisairaus, jonka tyypillisiä oireita ovat silmien ja suun kuivumisoireet ja myös muut limakalvojen kuivumisoireet, kertoo reumatologian erikoislääkäri, dosentti Marja Pertovaara.
– Kuivumisoireiden lisäksi siihen voi osalla potilaista liittyä myös niin sanottuja yleisoireita, kuten väsymystä, valkosormisuutta tai iho-, nivel- ja keuhko-oireita. Oireiden kirjo on hyvin laaja.
Sairauteen liittyy myös runsas autovasta-aineiden, eli omaa elimistöä vastaan kohdistuvien vasta-aineiden muodostus.
Puhkeaa tavallisesti 40–50-vuotiaana
Sjögrenin syndrooma on naisilla selkeästi yleisempi kuin miehillä.
– Ero on selvä. 90 prosenttia sairastuneista on naisia ja vain 10 prosenttia miehiä. Huomionarvoista kuitenkin on, että kyseessä ei ole pelkästään naisten sairaus, vaan että miehilläkin sitä saatetaan tavata, Pertovaara sanoo.
Miehillä oireet voivat olla aivan samoja kuin naisillakin: limakalvojen kuivumisoireita tai yleisoireita, kuten kuivaa ärsytysyskää tai niveloireita. Keuhko-oireissa yskä on lievin oire.
– Vaikeimmissa tilanteissa saattaa ilmetä jopa keuhkojen sidekudoistumista. Tällöin myös keuhkojen röntgenkuvauksissa ja toimintakokeissa havaitaan muutoksia.
Keskimäärin Sjögrenin syndroomaan sairastutaan noin 40-50-vuotiaana, vaihdevuosien kynnyksellä, mutta se ei kuitenkaan ole ainoa sairastumisikä. Iäkkäämpänäkin voi sairastua, ja toisaalta sairautta tavataan myös 20-30-vuotiailla.
Oireyhtymää tavataan kahta eri tyyppiä: primaarista Sjögrenin syndroomaa, joka on oma, itsenäinen sairautensa, ja sekundaarista Sjögrenin syndroomaa, joka on liitännäissairautena jollekin muulle autoimmuunisairaudelle – tavallisimmin nivelreumalle.
– Mutta sitä (sekundaarista) saatetaan tavata monessa muussakin harvinaisemmassa reumaattisessa autoimmuunisairaudessa, kuten SLE:ssa eli punahukassa, sclerodermassa, myosiiteissa eli lihastulehduksissa tai niin sanotussa sekamuotoisessa sidekudossairaudessa, Pertovaara kertoo.
Perimmäinen syy tuntematon
Sjögrenin syndrooman perimmäinen syy on monien muiden autoimmuunisairauksien tapaan ainakin toistaiseksi tuntematon.
– Arvellaan, että Sjögrenin syndroomaan olisi olemassa geneettinen alttius, mutta ei ole olemassa mitään yhtä alttiusgeeniä, vaan todennäköisesti taudin syntyyn vaikuttaa moni tekijä.
Jokin laukaiseva tekijä voi perimältään herkällä henkilöllä laukaista taudin.
– Tekijä saattaisi olla esimerkiksi jokin virusinfektio, mutta mitään tiettyä virusinfektiota ei olla saatu selville aiheuttajana, Pertovaara sanoo.
Taudin syntyyn saattavat vaikuttaa myös hormonaaliset tekijät, sillä tauti on valtaosin naisten sairaus. Myös erilaisilla immunologisilla tekijöillä on osuutensa.
"Ei kovin harvinainen"
Pertovaara kertoo, ettei Suomessa ole tehty tutkimusta Sjögrenin syndrooman esiintyvyydestä. Maailmalla tehdyissä esiintyvyystutkimuksissa luvut ovat saattaneet vaihdella paljonkin riippuen siitä, millaisia kriteerejä sairauden diagnosoinnissa on käytetty. Pienimillään esiintyvyys on ollut 0,1 prosenttia väestössä ja suurimmillaan jopa kolme prosenttia.
– Se saattaa olla noin 0,5 prosentin luokkaa suomalaisessakin väestössä. Joka tapauksessa Sjögrenin syndrooma ei mikään kovin harvinainen sairaus ole – se on toiseksi yleisin reumaattinen autoimmuunisairaus heti nivelreuman jälkeen.
Hoito oireiden mukaan
Sjögrenin oireyhtymän hoito on pitkälti oireiden mukaista. Mikäli oireet keskittyvät limakalvoille, koostuu hoito puuttuvien sylki- tai kyynelnesteiden korvauksesta.
Käytössä on erilaisia silmien kostutustippoja, keinokyyneleitä, silmävoiteita, suojalaseja ja vaikeimmissa tapauksissa jopa kyynelpisteen sulku -toimenpidettä silmälääkärin tekemänä. Suun limakalvojen kostutukseen löytyy erilaisia keinosylkivalmisteita.
Paikallishoitovalmisteissa itselle parhaat löytyvät kokeilemalla.
– Erityisen tärkeää on käydä säännöllisesti hammaslääkärin tarkastuksessa ja suuhygienistillä, koska kuiva suu voi altistaa hampaiden reikiintymiselle. Eli on hyvä tehdä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, Pertovaara neuvoo.
Yleisoireissa, kuten niveloireissa, voidaan hoitona käyttää oireiden vaikeusasteesta riippuen tulehduskipulääkkeitä ja vaikeimmissa tapauksissa jopa reumalääkityksiä.
Jos oireena on Raynaudin oire eli valkosormisuus, siihen voidaan käyttää verisuonia laajentavia lääkkeitä.
– Silloin kannattaa myös välttää tupakointia, joka voi pahentaa ääreisverenkierron häiriöitä. Kannattaa myös suojata sormet ja varpaat kylmältä.
Vaikeimmissa keuhko-oireissa tai esimerkiksi lihas- tai verisuonitulehduksessa eli vaskuliitissa käytetään kortisoni- ja solunsalpaajalääkityksiä.
– Koska Sjögrenin syndroomaan voi liittyvä yhtenä tavallisena oireena esimerkiksi väsymystä, yleiskunnosta huolehtiminen on tärkeää. Jokin itselle sopiva säännöllinen liikunta helpottaa sairauden oireiden kanssa pärjäämistä, Pertovaara muistuttaa.
Diagnoosi usein helpotus
Sjögrenin syndrooma on krooninen sairaus eikä siihen ole olemassa varsinaista parantavaa hoitoa.
– Mutta sen oireita voidaan lievittää, ja aktiivisella lääkehoidolla vaikeimpia oireita voidaan huomattavasti korjata. Potilasta myös usein helpottaa, jos hänen pitkään jatkuneille oireilleen löytyy syy. On merkittävää tietää, mistä omissa oireissa on kyse, Pertovaara kertoo.
Miten reumasairautta voi hoitaa? Tähän vastasi toukokuussa 2015 Studio55.fi-lähetyksessä vieraillut reumalääkäri Heikki Hinkka.
25:28
