Pemfigoidi on harvinainen ihoon rakkuloita muodostava ihotauti, johon sairastuu 14 suomalaista miljoonasta vuosittain. Professorin mukaan sairaus on kuitenkin yleistymässä.
– Pemfigoidi on ihon autoimmuuni rakkulatauti. Se ei ole synnynnäinen, vaan ilmenee vasta myöhemmällä iällä, kertoo ihotautien professori Kaisa Tasanen-Määttä.
Pemfigoidin ensimmäinen oire on yleensä kutina. Osalla potilaista kutina voi kestää hyvinkin pitkään ennen muiden oireiden ilmaantumista.
– Kutina voi jatkua jopa vuodenkin ennen kuin iholle tulee muita näkyviä oireita – paitsi tietenkin raapimajälkiä, sillä kutina on hyvin voimakas.
Jossain vaiheessa valtaosalle potilaista iholle tulee urtikariaa eli nokkosrokkoa muistuttavia oireita, eli ihosta kohollaan olevia, punoittavia läiskiä. Yleensä tässä vaiheessa iholle alkaa ilmestyä myös rakkuloita.
– Rakkulat ovat vaihtelevan kokoisia, puolesta sentistä jopa useaan senttimetriin halkaisijaltaan. Ne saattavat pysyä ehjänä useamman päivän, pari kolmekin päivää. Vaikeimmissa tapauksissa niitä on hyvin laajasti iholla, Tasanen-Määttä kuvailee.
Jos ihottuma on hyvin laajasti rakkuloiva, se voi olla myös kivulias.
Ihottuma voi periaatteessa puhjeta kehossa minne vain. Tyypillisimmin se alkaa vartalolta ja leviää raajoihin.
– Mutta saattaa sitten olla sellaisia potilaita, joilla sitä on pelkästään raajojen kärkiosassa tai vain toisessa jalassa.
Ihottuma voi ilmentyä myös kasvoissa, mutta on pelkästään kasvoissa harvinainen.
Puhkeamisen syy mysteeri
Pemfigoidi puhkeaa tavallisesti yli 70-vuotiaana. Tauti on yhtä yleinen sekä miehillä että naisilla. Pemfigoidi ei ole tarttuvaa.
Syytä pemfigoidin puhkeamiseen vasta vanhemmalla iällä ei tiedetä. Tiedetään kuitenkin, että pemfigoidi on autoimmuunitauti, jossa elimistön omat puolustusmekanismit hyökkäävät itseään vastaan aiheuttaen tulehdusreaktion ihon omia rakenteita vastaan. Tiedetään myös, mitä rakennetta vastaan puolustusmekanismi hyökkää.
– Se on tyypin 17 kollageeni, joka on yksi niistä rakenneproteiineista, jotka kiinnittävät ihon kaksi kerrosta toisiinsa, Tasanen-Määttä kertoo.
– Kollageeni 17 on ihossamme jo varhaisesta sikiökaudesta alkaen ja läpi elämän. Emme tiedä, miksi vanhenevassa ihossa tulee hyökkäys tätä rakennetta vastaan. Muuttuuko kollageenin rakenne vanhenevassa ihossa jollakin tavalla, kun ihossa tapahtuu ikääntymisen myötä muutoksia? Tasanen-Määttä pohtii.
Selviä perinnöllisiä tekijöitäkään ei pemfigoidin puhkeamiseen ole havaittu liittyvän.
Hoito vaatii lääkkeitä
Pemfigoidi vaatii lähes aina lääkkeellistä hoitoa.
– Lähes kaikki potilaat vaativat tulehdusreaktiota sammuttavan lääkityksen. Vain hyvin lievissä tapauksissa ei aloiteta lääkitystä.
Hoidon kesto on keskimäärin 1–2 vuotta. Joillakin ihottuma on pitkäkestoinen ja hoito voi kestää jopa useita vuosia.
Yleisin lääkehoito ovat sisäisesti otettavat kortisonitabletit sekä paikallisesti käytettävät kortisonivoiteet. Kortisoni rauhoittaa oireet tehokkaasti, mutta etenkin iäkkäämmillä potilailla se voi aiheuttaa hankalia sivuvaikutuksia. Lääkitys voi sekoittaa esimerkiksi sokeriaineenvaihduntaa ja altistaa infektioille. Esimerkiksi diabetespotilailla ja rajussa, laaja-alaisessa pemfigoidissa käytetään niin sanottuja liitännäishoitoja, eli solunsalpaajia. Liitännäishoitojen hyödyistä ei Tasanen-Määtän mukaan kuitenkaan vielä ole olemassa kovin laajaa tutkimusnäyttöä.
Pemfigoidi on yleistymässä – tutkimustietoa syistä tarvitaan lisää
Suomessa todetaan vuosittain ainakin 14 uutta pemfigoidi-tapausta miljoonaa ihmistä kohden. Tauti on harvinainen, mutta sen on havaittu 2000-luvulla yleistyneen. Yleistymisen syynä on Tasanen-Määtän mukaan väestön vanheneminen, mutta se ei yksin selitä tapausten määrän kasvua. On epäilty, että tiettyjen lääkkeiden käyttö ikääntyvillä voi altistaa pemfigoidin puhkeamiselle.
– Tutkimusten mukaan joitakin epilepsian hoidossa käytettäviä ja nesteenpoistolääkkeitä on epäilty, mutta siitä tarvitaan lisää tutkimustietoa, Tasanen-Määttä sanoo. 
Osa vanhuksista jää diagnosoimatta
Koska pemfigoidi voi aiheuttaa pelkkää laaja-alaista kutinaa ilman näkyviä iho-oireita, osa tautia sairastavista vanhuksista saattaa jäädä diagnosoimatta.
– Vanhusten ihokutina on iso potilasryhmä, ja heitä kaikkia ei lähetetä tarkempiin tutkimuksiin.
Jos kutina on vaikea-asteista ja esiintyy laajoilla ihoalueilla, Tasanen-Määttä suosittelee hakeutumaan ihotautilääkärille. Pemfigoidi todetaan tai suljetaan pois ottamalla ihosta koepala. Varmistava erikoistutkimus tehdään erikoissairaanhoidon yksiköissä.