Arvaamattomuus, tietämättömyys ja jatkuva varominen ovat arkea vakavaa ihosairautta, Epidermolysis bullosaa, sairastavan pikkupojan* kanssa.
Raskaus ja synnytys sujuivat normaalisti ja kaiken piti olla kunnossa. Pian äidin rinnalle nostetun esikoispojan huuto alkoi kuitenkin kuulostaa oudolta ja hänen toisessa kämmenselässään huomattiin kummallinen jälki. Lastenlääkärin tutkittua tilanteen poika lähetettiin ambulanssilla Lastenklinikan vastasyntyneiden teho-osastolle, jossa hän tulisi saamaan kunnon kivunlievitystä.
Vanhemmat jätettiin tietämättöminä osastolle lepäämään, kun heidän vastasyntyneensä vietiin hoitoon toiseen sairaalaan. Kukaan ei osannut kertoa, mikä poikaa oikein vaivasi.
* Äiti halusi, ettei hänen eikä hänen poikansa nimeä mainita artikkelissa.
Vanhemmat eivät saaneet koskea poikaansa lainkaan
Myöhemmin Lastenklinikan lääkärit kertoivat vanhemmille pojan ihon kuoriutuneen ympäri kehoa aina huulia, nenää, sormia, käsiä ja jalkoja myöten. Nenän iho oli mennyt rikki pelkästä hennosta sivelystä. Huulten rikkoutumisesta ja vahvasta lääkityksestä seurasi myös nenä-mahaletkun asennus. Tieto siitä, että oma lapsi ei ollut kunnossa, oli jotain, jota vanhempien oli vaikea sisäistää.
– Ei sitä pystynyt ymmärtämään, varsinkin kun diagnoosiarvauksenkin kanssa sai odottaa ihan tolkuttoman kauan. Oli tajutonta, ettei poika palannutkaan lääkärintarkastuksesta viereeni joutuessaan lastenosastolle, enkä edelleenkään muista, miltä uutisten kuuleminen silloin tuntui, kaikki oli kokonaisuutena niin uutta; synnytys, lapsen saaminen ja kaikki mitä siihen kuului ja ei kuulunut. Mietin jatkuvasti miten asioiden olisi pitänyt mennä, äiti kertoo nyt – kolme vuotta synnytyksen jälkeen.
– Tietämättömyys oli pahinta. Onneksi emme kuitenkaan tienneet vielä tuossa vaiheessa Epidermolysis bullosan hengenvaarallisuudesta, hulluksihan sitä olisi tullut.
Pojan epäselvästä tilanteesta johtuen vanhemmat eivät saaneet koskea poikaansa lainkaan ja he joutuivat palaamaan kotiin tyhjin käsin vastasyntyneen vauvan jäädessä sairaalaan.
– En ikinä unohda, millaista oli palata synnytyksen jälkeen kotiin ilman vauvaa. Kehto odotti makuuhuoneen nurkassa valmiiksi pedattuna ja kaikki mahdolliset vauvanhoitotarvikkeet aseteltuna hoitopöydällä.
Seuraavana aamuna vanhemmat palasivat Lastenklinikalle, jossa lääkärit odottivat heitä pelottavalta kuulostavan diagnoosin; Epidermolysis Bullosan kanssa. Valokuvien ja oireiden perusteella ihotautilääkärit olivat melko varmoja diagnoosista, vaikka sairauden vakavuudesta ei vielä tässä vaiheessa osattukaan sanoa.
Myöhemmin pojan todettiin sairastavan taudin yhtä vakavinta muotoa, jossa geenivirhe on ihon syvimmissä kerroksissa. Tämä saa aikaan sen, että iholle syntyvistä vaurioista jää arpia, ja pahimmassa tapauksessa arpeutuminen saattaa aiheuttaa ruokatorven ahtautumista sekä sormien ja varpaiden yhteen kasvamista.
"Asiat voisivat olla paljon huonomminkin"
Yhteensä poika vietti sairaalassa yksitoista päivää, joista yhdeksän Lastenklinikan vastasyntyneiden teholla ja kaksi Jorvissa, jossa koko perhe sai yöpyä yhdessä. Kotouttamisen jälkeen kotisairaanhoito kävi perheen luona joka toinen päivä auttamassa pojan haavojen hoidossa.
Heti alusta alkaen vanhemmat hoitivat pojan ihorikkoja itse Iho- ja allergiasairaalan sairaanhoitajan ohjeiden ja opastuksen mukaisesti. Hengenvaarallisen ihosairauden kanssa eläminen on asia, johon vanhemmat eivät olleet osanneet valmistautua etukäteen. Siihen on vain pitänyt tottua.
Epidermolysis bullosa vaikuttaa äidin mukaan niin moneen aivan pieneenkin asiaan, joita moni ei tule edes ajatelleeksi, eikä elämä ole moniltakaan osin verrattavissa terveen lapsen kanssa elämiseen. Jo pelkkä viaton kaatuminen tai legopalikan päälle astuminen voivat aiheuttaa ikävän näköistä jälkeä.
– EB ja erityislapsen kanssa eläminen yleensäkin, antaa paljon perspektiiviä, asiat voisivat olla paljon huonomminkin. Mutta toisaalta, osaamme nauttia hyvinkin pienistä asioista ja onnistumisista, äiti kertoo.
Jo se, että syömistä vieroksuva lapsi syö perhekahvilassa pannukakkua, voi aiheuttaa onnen kyyneleitä.
Kaikki se, mikä on muiden mielestä tavallisesta lapsiperheestä poikkeavaa, on heille täysin tavallista. Pojan ihosairaus vaatii päivittäistä rakkuloiden puhkomista, haavojen putsausta ja sitomista, ihon rasvausta ja jatkuvaa seuraamista. Nämä eivät kuitenkaan tunnu enää ylimääräiseltä, vaan ovat osa päivittäisiä lapsenperheen rutiineja siinä missä muutkin. Äiti mainitseekin, että kaikesta huolimatta hän kokee olevansa ihan tavallinen äiti.
– Kaikkien mahdollisten vaaratilanteiden ennakoiminen ja pojan suojeleminen kaikelta vältettävissä olevalta kivulta on taitolaji, jossa kehittyy vain ajan myötä huippuosaajaksi.
Vaikka sairauden kanssa elämään on jo tottunut, hankalimmaksi asiaksi äiti mainitsee kuitenkin kivun seuraamisen ja pojan tekemisten rajoittamisen.
– Usein käy vielä niin, että poikaa varoitetaan jostain, poika ei usko ja sitten sattuu. Se tuntuu todella pahalta, vaikka yleensä lopputulos on se, että juuri tuo tekeminen oli pojan mielestä kaiken sen kivun arvoista, äiti kertoo.
Tuntemattomien ihmisten katseet satuttavat
Äidin mukaan pojan ihon kunto saattaa aiheuttaa välillä väärinymmärryksiä ja hämmennystä, ja hän toivoisikin kaikkien ymmärtävän, että EB ei ole ihottuma, vaan vakava ihosairaus, joka vaikuttaa hyvin moneen elämän osa-alueeseen. Ihmisten käytös on johtanut moneen ikävään tilanteeseen pojan itsekin ymmärtäessä häntä seuraavat katseet.
– Toivoisimme, että ihmiset tietäisivät mikä on EB ja miltä se voi näyttää. On ihan ok tulla juttelemaan, jos jotain on mielen päällä pojan ulkonäön suhteen. Kuiskuttelu ja tuijottaminen ei ole kenenkään etuoikeus, äiti muistuttaa.
Äidin mukaan aluksi oikeastaan kyllä riittäisi jo se, jos ihmisiset hyväksyivät sen, ettemme ole kaikki samanlaisia.
Äidin mukaan poika ymmärtää itse enemmän kuin vanhemmat välillä arvaavatkaan, ja poika osaa elää hienosti sairautensa kanssa omalla tavallaan. Elokuussa kolmevuotiasta poikaa odottaa osa-aikaisena ja kuntouttavana toteutettava päivähoito. Äiti kertoo odottavansa tätä tulevaa merkkipaalua pelonsekaisin tuntein, vaikka odotukset ovat korkealla.
– Toivomme todella, että pojan syömisen hankaluudet helpottavat! Upeaa on, kuinka mahtavasti päiväkoti on ottamassa poikaa vastaan, ja kuulostaa siltä, että siellä osataan huomioida kaikki ja asioihin suhtaudutaan tarvittavalla vakavuudella. Salon kaupungilla on palkkalistoillaan upeita tyyppejä, jotka tekevät mielettömän tärkeää ja hienoa työtä.
Tällä hetkellä kolmevuotias poika voi hyvin, eikä hänen terveydentilassaan ole juuri moitittavaa. Muutaman viikon päästä otettavien laboratoriokokeiden ja ensi kuulle varatun lastenlääkärikontrollin jälkeen tiedetään kuitenkin lisää, vaikka tällä hetkellä perhe kertookin nauttivansa seesteisestä elämästä ilman tulehduksia ja syömälakkoa.
Äidin mukaan pojan tulevaisuudesta ei ole osattu sanoa mitään, eikä näin ollen tarkkaa ennustetta ole annettu. Ihosairauden kanssa tulevaisuuden miettiminen ei auta, sillä koskaan ei voi tietää, mitä edes yksi päivä tuo tullessaan. Tuleeko kaatumisia ja kuinka paljon ihosta on iltaan mennessä jäljellä. Vaikka tietämättömyys on vaikeaa, se kantaa äidin mukaan pitkälle.
– Luonnollisesti toivomme, että poika saa elää hyvän elämän EB:stä huolimatta, ja että sairaus ei tästä enää pahenisi. Kivointahan olisi, jos joku keksisi parannuskeinon.
Lisää elämästä Epidermolysis bullosan kanssa pääset lukemaan perheen blogista täältä.
Epidermolysis Bullosa
Epidermolysis Bullosa, EB, on yleisnimitys joukolle perinnöllisiä ihon rakkulasairauksia. EB tekee ihosta hauraan siten, että se vaurioituu erittäin helposti esimerkiksi hankauksesta. Suomessa arvioidaan olevan noin 200 EB-potilasta. EB:n vaikeimpia muotoja sairastavia lapsia syntyy vuosittain Suomessa noin kaksi. Usein EB tulee perheeseen yllätyksenä vauvan syntymän myötä.
Resessiivinen dystrofinen EB, tai RDEB, ovn sairauden muoto, jossa rakkulat ja ihon vauriot ovat näkyvissa jo syntymässä tai pian sen jälkeen. Kyseisessä muodossa rakkuloita voi olla kaikkialla kehossa aina ruokatorvea myöten, ja rakkuloita ja ihon vaurioita syntyy erittäin helposti. Syvällä ihossa olevat vauriot synnyttävät arpikudosta, joka kasvaessaan voi esimerkiksi saada sormet kasvamaan kiinni toisiinsa. Ruokatorvessa arpeutumisesta johtuva ahtautuminen vaikeuttaa syömistä.
Lähde: Iholiitto